Limfa sistemi bədəndə limfa düyünləri və damar şəbəkəsindən ibarət mühüm sistemdir və limfa mayesi bu damar şəbəkəsi daxilində dövr edir. Limfa mayesi bədəndə xəstəliyə səbəb ola biləcək mikroorqanizmlərlə mübarizə aparan ağ qan hüceyrələrini ehtiva edir. Limfa düyünləri (düyünlər) bir filtr kimi fəaliyyət göstərir, virus və bakteriyaların bədəndə yayılmasının qarşısını alır. Limfa sistemini meydana gətirən limfa hüceyrələri (lenfositlər) nəzarətsiz şəkildə çoxalmağa meyllidir və limfa xərçənginin inkişafına səbəb ola bilər.
Limfa xərçənginin tibbi adı lenfomadır. Bütün xərçənglər arasında qiymətləndirildikdə, lenfomanın aşkarlanma nisbəti 5% ətrafındadır. Limfa düyünlərində limfosit adlanan qan hüceyrələrinin həddindən artıq çoxalması nəticəsində baş verir. Bədxassəli limfositlər limfa düyünlərindən başqa dalaq, qaraciyər, sümük iliyi və digər orqanlarda da çoxala bilər. Limfa düyünlərinin xərçəngi tibbi olaraq Hodgkin Lenfoma və Non Hodgkin Lenfomaya bölünür. Hodgkin olmayan lenfoma limfa xərçənginin daha çox yayılmış növüdür. Lenfomanın hər iki növünün alt növləri var. Bunlar vacibdir, çünki xəstəliyin gedişatını və müalicəni təyin edirlər. Lenfoma da sürətli və yavaş irəliləyən qruplara bölünə bilər. Lenfoma qadınlarda kişilərə nisbətən daha çox rast gəlinir.
Ən çox gənc yetkinlərdə rast gəlinən lenfoma uşaqlıqda ən çox rast gəlinən xərçəng növlərindən biridir.
Hodgkin lenfoma (HL) nədir?
Hodgkin lenfoması limfoid toxuma hüceyrələrinin monoklonal (bir növ həddindən artıq böyüməsi) xərçəngidir, yüksək sağalma sürəti olan bir vəziyyətdir. Bu xəstəliklə bağlı bioloji və klinik tədqiqatlar xəstəliyin klassik Hodgkin lenfoması və nodulyar lenfosit üstünlük təşkil edən Hodgkin lenfoma olduğunu göstərdi.
İki əsas kateqoriyaya bölünərək qiymətləndirilmişdir. Hodgkin lenfomasının patoloji müayinələrində xarakterik B hüceyrələrindən əmələ gələn “Reed-Sternberg hüceyrələri” aşkar edilir.
Klassik hodgkin lenfoma, bu limfa xərçəngi növünün təxminən 95% -ində aşkar edilən hodgkin lenfoma növüdür. Bu xərçənglər limfa düyünlərində, adətən boyun (boyun) bölgəsində başlayır. Xəstəliyin dəqiq səbəbi bilinməsə də, Epstein Barr virusu ilə yoluxmuş insanlarda, otoimmün xəstəliklərdə və immuniteti zəif olan insanlarda Hodgkin lenfoma inkişaf riski artır.
Adətən gənc yetkin yaş qrupunda baş verən Hodgkin lenfoma, təxminən 80% müalicə nisbətinə malikdir.
Hodgkin olmayan lenfoma (NHL) nədir?
Limfoid toxumada meydana gələn başqa bir xərçəng növü olan Hodgkin olmayan lenfoma, bu toxumadakı yetkin B və T limfa hüceyrələrindən və bu hüceyrələrin əmələ gəlməsini təmin edən kök hüceyrələrdən qaynaqlanır.
Yetkin B limfositlərindən yaranan ən çox yayılmış NHL növlərinə follikulyar lenfoma, Burkitt lenfoması və diffuz böyük B hüceyrəli lenfoma, Mantiya hüceyrəli lenfoma, marjinal zona lenfoması və ilkin mərkəzi sinir sisteminin lenfoması daxildir. T hüceyrələrindən yaranan NHL-ə yetkin T hüceyrəli lenfoma və mikoz fungoides növləri daxildir.
Hodgkin olmayan lenfomanın bu müxtəlif növlərinin müalicəsi şişin mərhələsindən və dərəcəsindən, xərçəng növündən və xəstə ilə əlaqəli amillərdən asılı olaraq dəyişə bilər. Hodgkin olmayan lenfoma ən çox 65-74 yaş arası insanlarda aşkar edilir.
Lenfomanın əlamətləri hansılardır?
Lenfoma həmişə erkən mərhələlərdə simptomlara səbəb ola bilməz. Xəstəlik irəlilədikcə bir çox xəstəliyi təqlid edən əlamətlər meydana çıxır və bu əlamətlər xəstəliyin mərhələsinə görə dəyişə bilir. Bəzən birtərəfli böyüdülmüş badamcıq və ya yumşaq dərialtı düyünlər lenfoma kimi diaqnoz edilə bilər. Bu limfa düyünləri bədənin bir çox bölgəsində aşkar edilə bilər:
- Boyun
- yuxarı sinə sahəsi
- qoltuqaltı
- Mide
- Qasıq
Lenfoma diaqnozu bəzən diqqətdən kənarda qala bilər, çünki xəstəliyin ilkin əlamətləri seçici deyil. Bu mərhələdə limfa düyünlərinin genişlənməsini bir çox əlamət və simptomlar müşayiət edə bilər:
- Öskürək və nəfəs darlığı
- badamcıqların şişməsi
- Yüksək hərarət
- Gecə tərləyir
- Zəiflik
- Səbəbsiz çəki və iştah itkisi
- Qarın krampları
- Qaşınma
- Sümük ağrısı
- dalağın genişlənməsi
- Spirtli içki qəbul etdikdən sonra ağrı
Lenfomanın səbəbləri nələrdir?
Limfa xərçəngində limfosit adlanan hüceyrələr lenfoma hüceyrələrinə çevrilir. Bu hüceyrələr limfa düyünlərində və digər toxumalarda nəzarətsiz şəkildə çoxalaraq kütlələr əmələ gətirir. Əksər hallarda xəstəliyin səbəbi bilinmir. Bununla belə, EBV və HİV infeksiyaları və lenfoma arasında əlaqə tapıldı. Eyni ailədən birdən çox insanda lenfoma varsa, bunun da genetik faktor olduğu düşünülür. Lenfoma immun sistemi zəif olan insanlarda daha çox rast gəlinir. Benzol və pestisidlər də xəstəliyin səbəblərindəndir.
Müxtəlif ətraf mühit, yoluxucu və genetik faktorlar insanlarda lenfomanın inkişafına səbəb ola bilər:
- Peşə məruz qalma
Kənd təsərrüfatı sahəsində çalışan insanlar alaq otlarına və zərərvericilərə qarşı istifadə olunan herbisidlərə və pestisidlərə məruz qala bilərlər. Bu məruz qalma lenfoma inkişaf riskinin artması ilə əlaqələndirilir.
- Yoluxucu səbəblər
Müxtəlif mikroorqanizmlərin yaratdığı xəstəliklər müxtəlif növ lenfomaların inkişafı ilə əlaqələndirilmişdir. Helicobacter pylori MALT (selikli limfoid toxuma) lenfoma adlanan bakteriyalar, borrelia burgdorferi adlanan bakteriyalar, chlamydia psittaci, campylobacter jejuni, T hüceyrəli limfotrop virus yetkin T hüceyrəli lenfoma, hepatit C virusu və ya böyük hüceyrəli limfoma, H8V və ya böyük hüceyrəli lenfoma səbəb ola bilər. efüzyon lenfoması və Castleman xəstəliyi.
Bu mikroorqanizmlər və xəstəliklərdən başqa, Epstein Barr virusu və sitomeqalovirus kimi viruslarda lenfoma inkişaf riski var ki, bu da limfoid toxumanın uzun müddət stimullaşdırılmasına səbəb olur.
- İmmunitet (immunitet) çatışmazlığı
Lenfoma HİV infeksiyası olan insanlarda, orqan transplantasiyasından (transplantasiyadan) sonra imtinanın qarşısını almaq üçün istifadə edilən dərmanlar və ya genetik olaraq immunitetlə əlaqəli xəstəlikləri olan insanlarda baş verə bilər.
- Otoimmün xəstəliklər
İmmunitet sisteminin öz hüceyrə və toxumalarına qarşı antikor istehsal etdiyi və bu strukturların zədələnməsinə səbəb olan xəstəliklərə otoimmün xəstəliklər deyilir. İltihabi bağırsaq xəstəlikləri (İBD), revmatoid artrit və Sjögren sindromu otoimmün xəstəlik təsnifatına daxil edilən xəstəliklər arasındadır. IBD-də enteropatiya ilə əlaqəli limfoma baş verə bilsə də, revmatoid artrit və Sjögren sindromunda diffuz böyük B hüceyrəli lenfomanın inkişafı riski var.
Limfa düyünlərinin xərçəngi necə diaqnoz qoyulur?
Xəstələr adətən limfa düyünlərinin böyüməsi səbəbindən səhiyyə müəssisələrinə müraciət edirlər. Lakin lenfoma bir çox xəstəlikləri təqlid edə bildiyi üçün erkən mərhələdə bu xəstəliyin diaqnozunu qaçırmaq mümkün ola bilər.
Həkimlər müxtəlif qan testləri tələb etsələr də, əsas diaqnostik limfa düyünlərinin biopsiyasıdır. Biyopsiya nümunəsində lenfoma hüceyrələri görünsə, diaqnoz qoyulur. Xəstəliyin hansı mərhələdə olduğunu anlamaq üçün sümük iliyinin biopsiyası və müxtəlif rentgenoloji müayinələr aparılır. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, tomoqrafiyası, MRT və PET müayinələri aparılan müayinələr arasındadır. Böyümüş limfa düyünlərinin sayı və paylanması və digər orqan tutulumlarının olması xəstəliyin mərhələlərində çox vacibdir.
Toxuma biopsiyasının nəticəsi lenfoma olarsa, xəstəliyin bədənin hansı hissəsində aktiv olduğunu müəyyən etmək üçün PET/KT müayinəsi aparılır. Bu müayinədə xəstənin üzərində radioloji etiketli fluorodeoksiqlükoza (FDG) maddəsi istifadə edilir. Xəstəliyin aktiv olduğu toxumalarda enerji sərfiyyatı çox yüksək olduğu üçün tərkibində şəkər olan bu işarələnmiş maddənin istifadəsi zamanı çəkilmiş görüntülərlə bədənin hansı nahiyəsində limfoma olduğu barədə təsəvvür yarana bilər.
Lenfomaya diaqnostik yanaşma başa çatdıqdan sonra müalicənin planlaşdırılmasına başlamazdan əvvəl xəstəliyin mərhələləri tələb olunur.
Ann Arbor evreleme sistemi həm hodgkin, həm də qeyri-hodgkin lenfomaların klinik mərhələlərini təyin etmək üçün istifadə olunur. B simptomları adlanan davamlı qızdırma, son 6 ayda bədən çəkisinin 10%-dən çox kilo itkisi və gecə tərləmələrinin olması klinik təsnifatda qiymətləndirilən parametrlər arasındadır. Digər xəstənin qanının araşdırılması ilə təyin olunan laktat dehidrogenaz və biokimyəvi analiz nəticələri, xəstənin metabolik markerləri və sidik turşusu dəyəri də evreleme prosesində araşdırılan parametrlər içərisindədir.
Limfomanın mərhələləri ümumiyyətlə aşağıdakılardır:
- mərhələ 1
Tək bir limfa düyün bölgəsində və ya dalaqda, timusda və ya burun bölgəsində və ya limfadan başqa bir bölgədə tək bir limfoid quruluşda iştirak var.
- mərhələ 2
Diafraqmanın eyni tərəfində birdən çox limfa düyünü bölgəsi iştirak edir. Diafraqmanın eyni tərəfindəki limfa düyünlərindən başqa bir orqanı əhatə edən və ya həmin nahiyədəki və ətrafdakı limfa düyünlərini əhatə edən limfomalar da 2-ci mərhələ kimi təsnif edilə bilər.
- mərhələ 3
Diafraqmanın hər iki tərəfindəki limfa düyünlərini əhatə edən limfoma 3-cü mərhələ kimi təsnif edilir. Bu tutulma dalağın tutulması və ya regional qeyri-limfa düyünlərinin orqanlarının tutulması ilə müşayiət oluna bilər.
- mərhələ 4
Toxumalarda və orqanlarda çox yaygın iştirak var. Birdən çox fokusda bir və ya bir neçə qeyri-limfa düyün orqanının tutulması aşkar edilərsə, xəstəlik 4-cü mərhələ kimi təsnif edilir.
Limfa xərçəngi necə müalicə olunur?
Limfa xərçənginin müalicəsi hematoloji-onkoloji xidmətdə onkoloqlar tərəfindən aparılır. Müasir kimyaterapiya ilə lenfoma xəstələrinin 70-80%-i sağalır. Xəstəliyin gedişatına təsir edən amillər; Xəstəliyin mərhələsi, xəstənin müalicəyə cavab verib vermədiyi, lenfomanın növü, lenfomanın təkrarlanması, diabet və ya böyrək xəstəliyinin birlikdə olub olmadığı.
Lenfoma xərçənginin müalicəsində istifadə edilən kemoterapi dərmanları tək və ya müxtəlif kombinasiyalarda tətbiq oluna bilər. Bu dərmanlar xərçəng hüceyrələrini aradan qaldırmaq və onların çoxalmasının qarşısını almaq üçün istifadə olunur. Limfomanın müalicəsində istifadə edilən kemoterapi dərmanları adətən döş qəfəsi nahiyəsində yerləşən iri venoz xətt vasitəsilə xəstələrə verilir. Hodgkin lenfoması üçün istifadə edilən 3 əsas kimyaterapiya rejimi var.
- ABVD rejimi doksorubisin, bleomisin, vinblastin və dakarbazin aktiv maddələri olan kemoterapi dərmanlarını ehtiva edən limfoma müalicəsi rejimidir.
- BEACOPP rejiminə bleomisin, etoposid, doksorubisin, siklofosfamid, vinkristin, prokarbazin və prednizon preparatları daxildir.
- Hodgkin lenfoma xəstələrində istifadə edilən başqa bir kemoterapi rejimi olan Stanford V, mexloretamin, doksorubisin, vinblastin, vinkristin, bleomisin, etoposid və prednizon dərmanlarından istifadə edir. Kimyaterapiya və dərmanların bu kombinasiyası inkişaf etmiş lenfoma hallarda üstünlük təşkil edir.
Hodgkin olmayan lenfoma üçün, eləcə də Hodgkin lenfoma üçün istifadə edilən müxtəlif kemoterapi agentləri var. Müxtəlif kateqoriyalarda araşdırılan bu dərmanları seçərkən xəstəliyin mərhələsi və növü nəzərə alınır.
- Alkilləşdirici maddələr daim bölünən hüceyrələrin irsi materialı olan DNT-ni məhv edir. Bu dərmanların mühüm yan təsiri onların lösemi inkişaf riskini artırmasıdır.
- Kortikosteroidlər xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini maneə törədir və ürəkbulanma simptomunu idarə etməkdə təsirli olur.
- Platin tərkibli dərmanlar alkilləşdirici maddələrə bənzər mexanizmlə hərəkət edir, lakin bu dərmanların istifadəsindən sonra lösemi inkişaf riskində artım yoxdur.
- Non-Hodgkin lenfomada istifadə edilən başqa bir dərman sinfi olan purin analoqları xərçəng hüceyrələrinin metabolizmasını ləngidir və onların çoxalmasının qarşısını alır.
- Antimetabolit dərmanları xərçəng hüceyrələrinin DNT və RNT-ni əvəz edərək böyüməsinin qarşısını almaq xüsusiyyətinə malikdir.
Aqressiv qeyri-Hodgkin lenfoması olan xəstələrdə kombinə edilmiş terapiya kimi tətbiq edilən kemoterapevtik preparatlar R-CHOP rejimi adlanır. Rituximab, siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin və prednizon bu rejimə daxil olan dərmanlardır.
Xəstələrə kimyaterapiya ilə yanaşı radiasiya terapiyası da verilir. Kimyaterapiyada istifadə edilən dərmanlar xəstənin immun hüceyrələrini və qan hüceyrələrini aşağı sala bilər. Bu vəziyyətdə xəstəyə qan köçürülməsi kimi dəstəkləyici müalicələr tətbiq etmək lazım ola bilər.
Lenfomanın müalicəsində kemoterapi və radioterapiyadan başqa istifadə edilən başqa bir müalicə üsulu immunoterapiyadır. Laboratoriyada immunoterapiyada istehsal olunan və damar yolu ilə orqanizmə yeridilən antikorlar xərçəng hüceyrələrinin yerini müəyyənləşdirmək və onları məhv etmək və ya inkişafının qarşısını almaq məqsədi daşıyır. İmmunoterapiya ilə yanaşı, kimyaterapiyanın yan təsirlərindən olan ürəkbulanma və qusma da azaldıla bilər.
Məqsədli terapiya çərçivəsində nəzərdə tutulan immunoterapiya birbaşa xərçəng hüceyrələrini hədəf alır. İmmun modulyasiya edən dərmanlar, monoklonal antikorlar, proteazom inhibitorları və kiçik molekullu terapiyalar Hodgkin olmayan xəstələrdə istifadə edilən immunoterapiya dərman sinifləri arasındadır.
Lenfomanın təkrarlanması halında sümük iliyi və kök hüceyrə transplantasiyası da tez-tez tətbiq edilir. Xəstəliyin təkrarlanması halında yüksək dozada kimyəvi terapiya aparılmalıdır. Bu, sümük iliyinə zərər verəcəyi üçün, kimyaterapiyadan əvvəl xəstədən alınan sümük iliyi, kimyaterapiyadan sonra yenidən xəstəyə köçürülür. Sümük iliyi tutulumu olan xəstələrdə sümük iliyi transplantasiyası ailə üzvlərindən də həyata keçirilə bilər.
Lenfoma müalicəsinin hər hansı yan təsiri varmı?
Lenfoma müalicəsindən sonra baş verə biləcək yan təsirlər istifadə edilən kemoterapi dərmanına, radiasiyaya və ya cərrahi müdaxilələrə görə dəyişə bilər. Müalicənin planlaşdırılmasında istifadə edilən kemoterapi dərmanları ümumiyyətlə sümük iliyini basdırır və bu, müxtəlif qan hüceyrələrinin sayının azalması ilə nəticələnir. Çoxsaylı kemoterapi müalicəsi xəstələrdə ürəkbulanma və qusmanı artıra bilər. Bu vəziyyətin qarşısını almaq üçün xəstələrə ürəkbulanma əleyhinə serotonin reseptor antaqonistləri və ya benzodiazepin mənşəli dərmanlar təyin oluna bilər.Doksorubisin ürəklə əlaqəli yan təsirləri üstünlük təşkil edən bir dərmandır və kardiotoksiklik olaraq təyin olunan əlavə təsirlərə səbəb ola bilər. Vinkristin aktiv maddəsi olan kemoterapi dərmanı sinir toxumasına toksik təsir göstərən bir dərmandır.
Kimyaterapiya dərmanlarında olduğu kimi, lenfoma xəstələrində radioterapiya tətbiqlərindən sonra bəzi yan təsirlər meydana gələ bilər. Radioterapiyanın ən mühüm yan təsirlərindən biri də ürəyin daxili toxumasında fibroza (birləşdirici toxuma artımı) səbəb ola bilməsi, xəstənin ürək çatışmazlığı mənzərəsinə girməsinə səbəb olmasıdır. Hipotireoz boyundan və mediastendən (sinənin orta hissəsi) radioterapiya alan xəstələrdə yan təsir kimi baş verə bilər.
Eyni zamanda, radioterapiya və sitotoksik (hüceyrə öldürücü) kimyaterapiya tətbiqlərindən sonra xəstələrin reproduktiv sisteminin toxumalarında funksiyaların itirilməsi baş verə bilər. Reproduktiv hüceyrələrin dondurulması müalicədən sonra uşaq istəyən insanlar üçün bu vəziyyətin inkişaf edə biləcəyi müalicə alan xəstələrdə gələcəkdə istifadə etmək üçün əhəmiyyətli bir seçim ola bilər.
Hodgkin lenfoma müalicəsindən sonra baş verən ikincil xərçənglər bu xəstələrdə müalicənin vacib yan təsiridir. Bu tip limfa xərçəngi olan xəstələrdə müalicədən sonra ən çox inkişaf edən xərçəng ağciyər xərçəngidir. Hodgkin lenfoma müalicəsindən sonra bu xəstələrə ikincil olaraq meydana gələ biləcək xərçəng növləri arasında ağciyər xərçəngi ilə yanaşı döş, müxtəlif yumşaq toxuma sarkomaları, mədəaltı vəzi xərçəngi və tiroid xərçəngi də var.
Uğurlu lenfoma müalicəsi olan xəstələrdə ən çox görülən simptom uzun müddət davam edən yorğunluqdur. Bu vəziyyət qeyri-hodgkin lenfoma diaqnozu qoyulan və müalicə olunan 3 xəstədən 2-də aşkar edilir. Yorğunluq adətən müalicənin bitməsindən sonra 1 il ərzində geriyə doğru gedir, lakin bəzi xəstələrdə bu daha uzun müddət davam edə bilər.
Lenfomanın müalicəsi zamanı və sonrasında aşağıdakı simptomlar baş verə bilər:
- Aşağı ağ qan hüceyrələri (ağ qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri)
- Aşağı qırmızı qan hüceyrələri (qırmızı qan hüceyrələri) və əlaqəli anemiya
- ağızdakı yaralar
- Ürək bulanması, qusma, ishal
- Qəbizlik
- Sidik kisəsində problemlər
- qanlı pis
- Həddindən artıq yorğunluq və zəiflik
- atəş
- Öskürək
- Saç tökülməsi
- Ağciyər, ürək və sinir sistemi problemləri
Əgər sizdə və ya yaxınlarınızda limfa düyünlərində şişlik, uzun müddətli yorğunluq və əlamətlər bölməsində qeyd etdiyimiz hər hansı digər əlamətlər varsa, mütləq ekspert rəyi almalısınız.
Şərh yazan ilk kişi olun